Marcella Fernandes Dias

O Dia da Saúde e da Nutrição, comemorado em 31 de março, é uma data que faz parte do calendário do Ministério da Saúde e foi criada para conscientizar a sociedade sobre a importância de adotar hábitos alimentares saudáveis e de praticar atividades físicas como forma de promover a saúde e prevenir doenças. Considerando esses pilares como fundamentais, o livro digital Manual de nutrição nos erros inatos do metabolismo, organizado por Luana da Silva Baptista Arpini, apresenta uma abordagem nutricional em distúrbios metabólicos hereditários que podem ser tratados por meio de dietoterapia, a fim de proporcionar qualidade de vida aos pacientes.

Luana da Silva Baptista Arpini é graduada em Nutrição pela Faculdade Salesiana de Vitória (Unisales), nutricionista no ambulatório de especialidades do Hospital Estadual Infantil Nossa Senhora da Glória (Hinsg) e docente do Programa de Residência em Saúde do Instituto Capixaba de Ensino, Pesquisa e Inovação em Saúde (Icepi). Ela concluiu o mestrado em Saúde Coletiva pela Universidade Federal do Espírito Santo (Ufes) e está realizando doutorado na mesma área de pesquisa, porém, desta vez, na Escola Nacional de Saúde Pública Sergio Arouca da Fundação Oswaldo Cruz (ENSP/Fiocruz).

A obra Manual de nutrição nos erros inatos do metabolismo é resultado de um trabalho coletivo de diferentes especialistas que buscam destacar a importância da aplicação precoce e correta de dietas especializadas em doenças metabólicas hereditárias correspondentes a um defeito enzimático, como a deficiência de biotinidase, a fenilcetonúria, a galactosemia, entre outras. Além disso, de forma cuidadosa, o livro apresenta experiências de profissionais, referências em centros de tratamento no Brasil, para que o material sirva como um guia sobre o manejo nutricional, que possa ser amplamente utilizado e que contribua para a discussão sobre o tema.

O livro é composto por quarenta capítulos distribuídos em onze seções que exploram diferentes temáticas acerca do assunto principal do título, acrescidos de uma tabela sobre o conteúdo de fenilalanina dos alimentos e de informações sobre as autoras dos capítulos. A primeira seção, intitulada “Generalidades”, discute sobre os avanços e os desafios enfrentados no tratamento de distúrbios metabólicos hereditários no cenário brasileiro, como a questão do acesso aos serviços de saúde e a falta de capacitação dos profissionais. Ainda nessa seção, é apresentada a Classificação Internacional dos Distúrbios Metabólicos Hereditários (ICIMD) e, na sequência, os erros inatos do metabolismo (EIM), definidos da seguinte forma:

Nesse contexto, os erros inatos do metabolismo (EIM) estão inseridos nos distúrbios metabólicos hereditários (DMH), como um complexo de doenças genéticas raras que têm como consequência alterações de proteínas ou enzimas no organismo, ou seja, defeitos enzimáticos que interferem na adequada metabolização de carboidratos, proteínas e lipídios e que são muito diferentes entre si, com amplo espectro de apresentação clínica e gravidade.

Já na segunda e na terceira seção, são apresentados, respectivamente, os erros inatos do metabolismo de carboidratos e de aminoácidos, enquanto a quarta seção dedica-se aos distúrbios do ciclo da ureia e do processo bioquímico de glicosilação proteica. Na sequência, os temas abordados são os erros inatos do metabolismo de ácidos orgânicos e energético, na seção cinco e na seis, respectivamente. Partindo para as próximas partes do livro, o foco recai sobre os erros inatos das lipoproteínas, na seção sete, e sobre as vitaminas, na seção oito. As duas próximas seções abordam, respectivamente, a disfunção peroxissomal e outros tipos de distúrbios genéticos, como fibrose cística e osteogênese imperfeita.

Composta por uma miscelânea, a última parte continua a explorar diversos temas decorrentes das doenças metabólicas. Algumas questões levantadas são: o leite materno nos erros inatos do metabolismo, os desafios da terapia dietética cetogênica, a alimentação vegetariana, estratégias facilitadoras para a adesão ao tratamento dietoterápico, o serviço social na saúde e a garantia de direitos, entre diversos outros pontos muito relevantes para a discussão. Sobre os desafios da dieta cetogênica, por exemplo, são apresentados desde as dificuldades para a sua indicação baseada em critérios clínicos, até os empecilhos presentes na seleção do paciente. Além disso, discutem-se os obstáculos para a adesão da dieta, que precisa de acompanhamento regular com nutricionista e neurologista, entre outros tipos de desafios que podem ser enfrentados. 

Sendo assim, Manual de nutrição nos erros inatos do metabolismo é um livro indispensável para profissionais da saúde, visto que a obra foi elaborada com o objetivo de ser utilizada como uma ferramenta que contribua para o manejo nutricional de pacientes que possuem doenças genéticas determinadas por alterações metabólicas tratáveis por meio de dietoterapia. Desse modo, ela reúne aplicações práticas que funcionam como um guia sobre a avaliação nutricional e a prescrição de dietas em erros inatos do metabolismo. Além do mais, ao adotar como temática doenças que muitas vezes não recebem a atenção necessária, o título destaca-se como um excelente material para discussão e uso em atividades de caráter acadêmico e de concursos públicos.  

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